Dzieci z tą chorobą wyglądają jak poparzone. Teraz mogą leczyć się za darmo w dwóch szpitalach we Wrocławiu

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka jest uwarunkowane genetycznie. Zmiany skórne to tylko jeden z objawów. Chorzy muszą sobie radzić z częstą próchnicą, przykurczami stawów, zrastaniem palców, nadżerkami, utratą włosów, zwężeniem przełyku i dystrofią mięśniową. Są pod stałą opieką laryngologa, okulisty, stomatologa i dietetyka. Najczęściej chorobę rozpoznaje się jeszcze w okresie niemowlęcym. Skóra takich pacjentów jest tak delikatna jak skrzydła motyla. Dzieci z tym schorzeniem nazywa się "motylkami". To dlatego muszą nosić opatrunki, dlatego też boli je dotyk. Rany często krwawią, a krew przykleja się do ubrań. Niestety, choroby nie da się wyleczyć. Można tylko sprawić, by pacjentom żyło się bardziej komfortowo.

Teraz chorzy mogą leczyć się za darmo w dwóch wrocławskich szpitalach: na Borowskiej i na Kamieńskiego. Na Dolnym Śląsku są jeszcze trzy inne kliniki: Milickie Centrum Medyczne w Miliczu przy ul. Grzybowej 1, Miedziowe Centrum Zdrowia w Lubinie przy ul. Marii Skłodowskiej-Curie 66 i Zespół Opieki Zdrowotnej w Kłodzku przy ul. Szpitalnej 1a. W województwie dolnośląskim na pęcherzowe oddzielanie naskórka choruje osiem osób, w tym pięcioro dzieci.

- Szpitale, które podpisały umowę na Dolnym Śląsku znajdują się najbliżej miejsca zamieszkania pacjenta chorego na EB – mówi Łukasz Sendecki pełniący obowiązki dyrektora dolnośląskiego NFZ.

We wszystkich tych klinikach chorzy otrzymają opatrunki, wszelkie wyroby medyczne, opiekę lekarską i pielęgniarską, co więcej – w razie potrzeby – artykuły te zostaną dostarczone im do domu.

- Cieszymy się, że takie działania będą podejmowane przez szpital prowadzony przez województwo. Jest to choroba rzadka, ale bardzo dotkliwa, więc wsparcie tych pacjentów jest niezwykle ważne - mówi Marcin Krzyżanowski, wicemarszałek województwa dolnośląskiego.

Wcześniej pacjenci z EB (Epidermolysis Bullosa to łacińska nazwa pęcherzowego oddzielania się naskórka) za opatrunki musieli płacić. Leczenie kosztowało pacjentów chorych na EB miesięcznie czasem nawet od 6 do 8 tys. złotych. Centrala NFZ opublikowała 16 lipca projekt zarządzenia w sprawie EB. Wynika z niego, że specjalne opatrunki niezbędne w tej chorobie będą refundowane. Ministerstwo Zdrowia wyraziło na to zgodę i od 1 lipca obowiązują nowe przepisy (weszły w życie z datą wsteczną).

- Kiedyś pacjent otrzymywał od lekarza receptę, z którą zgłaszał się do apteki i tam ją realizował. Nie było jednak szpitali, klinik, które bezpłatnie organizowały opatrunki chorym - mówi Joanna Mierzwińska, rzecznik prasowy NFZ we Wrocławiu.

- Opatrunki od kilku lat są refundowane, ale kwoty dopłat dla pacjenta, które są ustalane raz na dwa miesiące, były na tyle wysokie, że Pacjenci musieli dopłacać nawet po kilka tysięcy złotych miesięcznie. Teraz to świadczenie, które obowiązuje od 1 lipca, pozwala na bezpłatny dostęp nie tylko do opatrunków, ale też do wielu innych niezbędnych produktów np bandaży, igieł, odżywek. Nowe świadczenie może być realizowane w tych szpitalach, które podpisały stosowną umowę z NFZ - mówi dr Katarzyna Wertheim-Tysarowska z Fundacji EB Polska.

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka determinuje każdą aktywność człowieka i wszystko co związane jest z normalnym życiem: ubiór, sposób wypoczynku i aktywności fizycznej, bliskość z drugim człowiekiem czy akceptację samego siebie. Najcięższe postacie choroby związane z uszkodzeniem głębokich warstw skóry są śmiertelne w okresie płodowym, noworodkowym lub prowadzą do trwałego istotnego kalectwa, uniemożliwiającego jakiekolwiek funkcjonowanie. Postacie najłagodniejsze stanowią dyskomfort, ale nie powodują większych ograniczeń w normalnej aktywności. Pomiędzy tymi ciężkimi i łagodnymi odmianami choroby najczęściej występują te o średnim nasileniu. Charakteryzuje je obecność pęcherzy, nadżerek, bliznowacenia, przykurczów, często na skutek błahych urazów.

W Polsce na EB choruje około 200 osób.